스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS): 원인과 위험 약물 정리
스티븐스-존슨 증후군(SJS)과 중증 독성 표피괴사 용해증(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN) 은 생명을 위협하는 피부·점막 면역반응으로, 주로 특정 약물 복용 후 발생합니다.
💡 SJS와 TEN은 같은 질환 스펙트럼으로, 피부 박리 범위에 따라 구분됨
- SJS: 피부 박리 < 10%
- SJS-TEN 중간형: 10–30%
- TEN: 피부 박리 > 30%
🔹 1. SJS/TEN의 주요 원인
1️⃣ 약물(Drug-induced, 80–90%)
2️⃣ 감염 (특히 Mycoplasma pneumoniae, HSV)
3️⃣ 백신, 기타 유발 요인 (방사선 치료 등)
→ 가장 흔한 원인은 약물 반응이며, 특정 고위험 약물 복용 후 1~3주 내 발병
🔹 2. SJS/TEN의 위험 약물
💊 SJS/TEN을 유발할 가능성이 높은 약물은 다음과 같습니다.
1) 항경련제(Anticonvulsants)
- 카르바마제핀 (Carbamazepine)
- 페니토인 (Phenytoin)
- 라모트리진 (Lamotrigine)
- 페노바르비탈 (Phenobarbital)
✅ 특히 HLA-B*1502 유전자 변이가 있는 동아시아인(한국, 중국, 태국 등)에서 카르바마제핀 관련 SJS 위험 증가
💡 라모트리진은 천천히 증량하면 위험 감소 가능
2) 항생제(Antibiotics)
- 설파제(Sulfonamides, 예: TMP-SMX, Bactrim)
- 페니실린 (Penicillin)
- 세팔로스포린 (Cephalosporins)
- 퀴놀론계 (Ciprofloxacin, Levofloxacin)
✅ 설파제(TMP-SMX)는 SJS/TEN의 주요 원인 중 하나
✅ 페니실린과 세팔로스포린도 일부 위험
3) 해열진통제(NSAIDs & 해열제)
- 옥시카름(NSAIDs, 예: Meloxicam, Piroxicam)
- 이부프로펜 (Ibuprofen)
- 나프록센 (Naproxen)
- 아세트아미노펜 (Acetaminophen, 타이레놀) (드물지만 보고됨)
✅ NSAIDs(특히 옥시카름 계열)는 고위험군
✅ 아세트아미노펜도 일부 사례 보고됨
4) 항바이러스제 & 항진균제
- 네비라핀 (Nevirapine, HIV 치료제)
- 알로푸리놀 (Allopurinol, 통풍 치료제)
- 플루코나졸 (Fluconazole)
✅ 알로푸리놀은 HLA-B*5801 유전자 변이가 있는 아시아인에서 SJS 위험 증가
🔹 3. SJS/TEN의 발생 기전 (왜 발생할까?)
💡 SJS/TEN은 약물에 대한 면역학적 과민반응으로 인해 발생
1️⃣ 유전적 요인
- HLA-B*1502 (카르바마제핀 관련)
- HLA-B*5801 (알로푸리놀 관련)
2️⃣ T세포 매개 면역 반응 (Cytotoxic T-cell activation)
- 특정 약물이 MHC(Class I)와 결합 → 면역반응 활성화
- CD8+ T세포가 활성화되어 각질세포(Keratinocyte)를 공격
- Fas 리간드(FasL) 경로와 퍼포린·그랜자임(Perforin-Granzyme) 경로를 통해 세포 사멸(Apoptosis) 유도
3️⃣ 전신 염증 반응
- TNF-α, IFN-γ 증가 → 피부 괴사 진행
- 점막(눈, 입, 생식기)도 침범하여 심한 궤양 유발
🔹 4. SJS/TEN의 임상 증상
✅ 초기 증상 (Prodrome, 1~3일 전)
- 발열, 인후통, 피로감 (독감과 유사)
- 눈 충혈, 입술 통증
- 피부 통증 및 따끔거림
✅ 피부 증상
- 홍반성 반점 (얼룩덜룩한 붉은 발진)
- 수포 및 표피 박리 (Nikolsky sign 양성)
- 괴사성 피부 손상 (보랏빛 변색, 괴사)
✅ 점막 침범
- 입술, 구강 궤양
- 눈 (결막염 → 실명 위험)
- 생식기 궤양
✅ 전신 증상
- 탈수, 저혈압, 다발성 장기부전 (심한 경우 사망률 증가)
🔹 5. SJS/TEN의 치료
🚨 SJS/TEN은 응급 질환으로 신속한 치료가 필요 🚨
✔ 1) 원인 약물 즉시 중단 (생명을 살리는 가장 중요한 조치)
✔ 2) 집중 치료 (중환자실/화상센터 입원 필요)
✔ 3) 대증 치료
- 수액 보충, 영양 지원
- 피부 보호 (소독된 드레싱)
- 점막 관리 (안과 치료, 구강 치료)
✔ 4) 면역조절 치료
- IVIG (고용량 면역글로불린): 세포 사멸 억제
- 코르티코스테로이드 (논란 있음, 초기에 고려)
- 사이클로스포린 (T세포 활성 억제 효과)
🔹 6. SJS/TEN 예방 및 유전자 검사
💡 SJS/TEN은 예방이 가능하며, 고위험군에서 유전자 검사가 중요
✅ HLA-B*1502 검사 (카르바마제핀, 페니토인)
- 동아시아인(한국, 중국, 태국 등)은 카르바마제핀 복용 전 유전자 검사 추천
✅ HLA-B*5801 검사 (알로푸리놀)
- 알로푸리놀 사용 전 동아시아인에서 검사 고려
✅ 과거 SJS/TEN 병력이 있으면 해당 약물 절대 금지
🔹 7. 결론
1️⃣ SJS/TEN은 약물 과민반응으로 인해 피부와 점막이 심각하게 손상되는 응급 질환
2️⃣ 고위험 약물: 항경련제(카르바마제핀, 페니토인), 항생제(설파제), NSAIDs, 알로푸리놀
3️⃣ 유전자 검사(HLA-B1502, HLA-B5801)가 예방에 중요
4️⃣ 초기 진단과 신속한 약물 중단이 생존율을 높이는 핵심 요소
✅ 결론적으로, SJS/TEN은 조기 인지와 적절한 치료가 생명을 구하는 데 필수적입니다! 🚑🔥